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Höveler
PSSM - Polysaccharid-Speicher-Myopathie

PSSM I und MIM - der empfindliche Muskelstoffwechsel

Zunehmend gewinnt die Erkrankung „PSSM“ unter Pferdebesitzern an Bedeutung und die Zahl der Betroffenen steigt. Doch was ist PSSM überhaupt? Die sogenannte „Polysaccharid-Speicher-Myopathie“, kurz PSSM, ist eine Erkrankung der Muskulatur. 
PSSM 1 beschreibt den Defekt des Gens „GSY1“ und tritt hauptsächlich bei Pferderassen wie Shires, Quarter Horses oder Kaltblütern auf. Diese Art der PSSM äußert sich in einer Störung des Glykogenmetabolismus. 
Unter den Oberbegriff Equine Myopathie fällt auch die Muskel-Integritäts-Myopathie, kurz MIM (ehemals bekannt unter PSSM 2). Bei MIM werden durch eine genetische Mutation die Proteine beeinflusst, die ein wichtiger Bestandteil der Muskelfunktion sind. Das heißt, es tritt ein Fehler in der Organisation der Myofibrillen auf. Bisher sind sechs verschiedene Genotypen entschlüsselt worden, die unter MIM (vormals PSSM 2)  zusammengefasst werden. Die Varianten P2, P3, P4, P8 und K1 äußern sich in der „Myofibrillären Myopathie“ (MFM) und die Variante Px äußert sich in der „Recurrent Exertional Rhabdomyolysis“ (RER)2.  

Ursprünglich war nur die Mutation des GSY1-Gens als PSSM bekannt. Doch nach und nach traten Fälle mit ähnlicher Symptomatik auf, bei denen nicht die GYS1-Mutation vorlag. Daher wurde für Pferde mit entsprechendem Befund der Muskelbiopsien ohne GSY1-Mutation die Bezeichnung der PSSM Typ 2 eingeführt und der Defekt des Gens „GSY1“ als PSSM Typ 1 bezeichnet3.  Bei weiteren Untersuchungen wurde festgestellt, dass der PSSM 2 keine Störung der Glykogenspeicherung zugrunde liegt, sondern die Muskelfibrillen betroffen sind. Auch wenn PSSM 2 also medizinisch gesehen keine Polysaccharid-Speicher-Myopathie ist, wurde dieser Begriff zunächst verwendet. 
Mittlerweile wurde dies überarbeitet und der Bergriff PSSM 2 wurde abgelöst durch MIM (Muskel-Integritäts-Myopathie. Hierdurch wird korrekter die hier vorliegende genetisch bedingte Belastungsmyopathie beschrieben. 

Die Symptome bei der MIM sind vielfältig und reichen von Dellen der Muskulatur über Lahmheiten bis hin zu Kraftlosigkeit oder sogar Apathie. Häufig geht MIM auch mit Muskelverspannungen bzw. einem starken Muskelabbau einher. 5

MIM ist leider nicht heilbar und es kommt auf das richtige Management an, die Symptome müssen so weit wie möglich gelindert werden, damit das Pferd möglichst beschwerdefrei leben kann. Zu einem guten Management gehören unter anderem die Bereiche Fütterung, Haltung und Training. Für MIM-Pferde ist es sehr wichtig, dass sie ausreichend Bewegung erhalten und kontinuierlich trainiert werden, wobei darauf geachtet werden sollte, dass die Auf- und Abwärm Phasen ausreichend sind. 6/7 Außerdem gibt es beim Thema Fütterung einiges zu beachten. Wichtige Aspekte der Fütterung sind ein hoher Proteingehalt mit einem Stärke- und Zuckeranteil von unter 10 %. Der Gehalt an Aminosäuren sollte möglichst hoch sein und eine qualitativ hochwertige Nährstoffversorgung darf nicht fehlen.

Im Folgenden wird auf die Details der Fütterung genauer eingegangen, denn hier gibt es einige Faktoren, die in Bezug auf MIM berücksichtigt werden müssen. Die verschiedenen Komponenten der Fütterung werden einzeln betrachtet und erklärt. Da die Forschung im Bereich MIM noch in den Kinderschuhen steckt, beruhen viele Empfehlungen auf Erfahrungsberichten betroffener Pferdebesitzer.

MIM-Pferde benötigen im Vergleich zu gesunden Pferden z. B. eine größere Menge Eiweiß, so kann der Proteinbedarf teilweise bis auf die doppelte Menge ansteigen.2 Der Hauptbestandteil von Proteinen sind die Aminosäuren, sie sind in der Ernährung von MIM Pferden besonders wichtig.8  Von den insgesamt 21 Aminosäuren sind 10 essentiell für das Pferd, d.h. diese 10 Aminosäuren können vom Pferd nicht selbst hergestellt werden und müssen daher in ausreichender Menge über die Nahrung aufgenommen werden. Speziell bei MIM-Pferden sind die Aminosäuren wichtig für die vermehrt notwendigen Reparaturprozesse der Muskulatur, daher ist es wichtig, besonders auf die ausreichende Versorgung mit Lysin, Methionin und Threonin zu achten.

Vitamin E hat eine antioxidative Wirkung. Das bedeutet, dass die Radikale, die bei den Muskelreparaturprozessen entstehen, abgefangen werden können. So kann Vitamin E die Regeneration unterstützen, weshalb der Bedarf für Vitamin E bei MIM-Pferden erhöht ist.6

Wissenschaftlich konnte ein erhöhter Magnesiumbedarf nicht belegt werden, die Erfahrung hat aber gezeigt, dass MIM-Pferde von einem Plus an Magnesium profitieren können. Magnesium ist der Gegenspieler von Calcium, d.h. die Kanäle der Calciumzufuhr in den Muskelzellen können durch Magnesium blockiert werden. So kann es die Reizweiterleitung minimieren und die Entspannung der Muskulatur wird gefördert. Es reichen auch schon kleinere Mengen Magnesium, um eine positive Wirkung zu erzielen.

MIM-Pferde, speziell solche mit dem Genotyp P2, haben einen erhöhten Bedarf an Mangan.6 Bei P2 wird Mangan-Superoxid-Dismutase, ein Enzym des Muskelstoffwechsels vermehrt verbraucht. Daher steigt auch der Manganbedarf des Pferdes. Mangan und Kalzium werden über denselben Transporter aus dem Darm resorbiert und es findet Konkurrenz um die Resorptionsleistung statt. Daher können beim Genotyp Px mit einer erhöhten Manganzufuhr möglicherweise Kreuzverschläge und Verspannungen reduziert werden.

Allgemein ist es wichtig die Nährwerte des Grundfutters zu addieren und die offenen Defizite über Zusatzfutter auszugleichen. Bei allen Varianten der MIM-Erkrankung sollte die Fütterung getreidefrei und stärke- und zuckerarm sein. Häufig ist bei einer ausreichenden Eiweißversorgung über das Kraftfutter zu viel Energie in der Ration, daher bieten sich hier auch Futtermittel mit einem hohen Gehalt an hochwertigem Eiweiß an. Beispielsweise eignen sich bei MIM-Pferden meistens Eiweißquellen wie Sojaextraktionsschrot, Lein- oder Hanfkuchen. Außerdem sollte Leinöl als Energiequelle berücksichtigt werden, da Öl unter anderem die Aufnahme der Nährstoffe im Darm positiv beeinflussen kann. Gerne kann frühestens 6-8 Wochen nach einer Futterumstellung ein Blutbild zur Überprüfung gemacht werden. Außerdem sollte die Futterration regelmäßig kontrolliert werden, da äußere Einflüsse die Anforderungen an die Fütterung beeinflussen können.

Wir haben euch die wichtigsten Informationen zur Fütterung bei MIM hier in einer Checkliste nochmal zusammengefasst:


Download Checkliste

 

Bei Fragen zur Rationsgestaltung helfen wir gerne weiter (info@hoeveler.com)


1 MCCUE, M. E., et al. Estimated prevalence of the Type 1 Polysaccharide Storage Myopathy mutation in selected North American and European breeds. Animal Genetics, 2010, 41. Jg., S. 145-149.
2 PSSM2 (Equine Myopathie Pferd) | generatio.de
3 Williams, Bartels & Valberg (2018). Muscle glycogen concentrations and response to diet and exercise regimes in Warmblood horses with type 2 Polysaccharide Storage Myopathy. doi.org/10.1371/journal.pone.0203467
4 PSSM 2 - PHCG
5 http://equiseq.com/learning_center/health/polysaccharide-storage-myopathy-pssm#polysaccharide-storage-myopathy-type-2
6 Gerber, Vince & Glitz, F. & Welle, Monika & Rivero, Jl & Herholz, Conny & Künzle, Florence & Straub, R.. (2001). Discussion of polysaccharide storage myopathy (PSSM) on four cases. Pferdeheilkunde. 17. 11-20. 10.21836/PEM20010102
7 www.tierspital.uzh.ch/de/Pferde/Pferdemedizin/Dienstleistungen/Muskel/1-PSSM.html

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